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Existen dos tipos principales de tumores encef谩licos y de m茅dula espinal:

• Los tumores que comienzan en el enc茅falo o la m茅dula espinal se denominan tumores encef谩licos (o de m茅dula espinal) primarios.
• Los tumores que comienzan en otra parte del cuerpo y luego se propagan al enc茅falo o a la m茅dula espinal se denominan tumores encef谩licos (o de m茅dula espinal) metast谩sicos o secundarios.

En los adultos, los tumores metast谩sicos en el enc茅falo son en realidad m谩s comunes que los tumores encef谩licos primarios y son tratados de manera diferente. Esta informaci贸n trata sobre tumores encef谩licos primarios.

A diferencia de los c谩nceres que se originan en otras partes del cuerpo, los tumores que comienzan en el enc茅falo o en la m茅dula espinal rara vez se propagan a 贸rganos distantes. A pesar de esto, los tumores del enc茅falo y de la m茅dula espinal rara vez se consideran benignos (no cancerosos). Estos a煤n pueden causar da帽o al crecer y propagarse a 谩reas adyacentes, donde pueden destruir el tejido normal del enc茅falo. A menos que sean completamente extirpados o destruidos, la mayor铆a de los tumores del enc茅falo o de la m茅dula espinal, seguir谩n creciendo y finalmente constituir谩n una amenaza a la vida.

C贸mo se clasifican los tumores encef谩licos y de la m茅dula espinal

Varios factores son importantes cuando los m茅dicos est谩n tratando de averiguar la mejor manera de tratar un tumor encef谩lico o de la m茅dula espinal y cu谩l es probable que sea el pron贸stico: 

El tipo de tumor (basado en el tipo de c茅lula en la que se origina): los tumores pueden comenzar en casi cualquier tipo de tejido o c茅lula del enc茅falo o la m茅dula espinal. Algunos tumores tienen una combinaci贸n de tipos celulares. Diferentes tipos de tumores tienden a comenzar en ciertas partes del enc茅falo o la m茅dula espinal, y tienden a crecer de ciertas maneras. (Los tipos m谩s comunes de tumores encef谩licos y de la m茅dula espinal en adultos se describen a continuaci贸n).

El grado del tumor: los diferentes tipos de tumores tienden a comenzar  en determinadas partes del enc茅falo y la m茅dula espinal; y tienden a crecer en formas determinadas. Los tumores encef谩licos y de la m茅dula espinal se dividen normalmente en 4 grados (usando n煤meros romanos del I al IV), basados en gran medida en c贸mo se ven las c茅lulas tumorales al microscopio: 

• Los tumores de grado inferior (grado I o II) tienden a crecer m谩s lentamente y son menos propensos a crecer (invadir o infiltrar) en los tejidos cercanos.
• Los tumores de grado superior (grado III o IV) tienden a crecer r谩pidamente y son m谩s propensos a crecer en tejidos cercanos. Estos tumores a menudo requieren un tratamiento m谩s intenso.

Cambios gen茅ticos en las c茅lulas tumorales: incluso dentro de un tipo espec铆fico de tumor encef谩lico, los cambios en los genes (ADN) de las c茅lulas tumorales pueden ser diferentes. Por ejemplo, muchos tipos de tumores ahora se dividen en funci贸n de si las c茅lulas tienen mutaciones en uno de los genes IDH (IDH1 o IDH2). Dentro de un tipo espec铆fico de tumor, las personas con mutaciones en el IDH suelen tener un mejor pron贸stico que las que no tienen una mutaci贸n. Otras mutaciones gen茅ticas tambi茅n pueden ser importantes en ciertos tipos de tumores.

La localizaci贸n del tumor: el lugar donde se encuentre el tumor en el enc茅falo o en la m茅dula espinal puede afectar los s铆ntomas que cause, as铆 como qu茅 tratamientos ser铆an  mejores. 

Gliomas

Los gliomas no son un tipo espec铆fico de tumor encef谩lico. Glioma es un t茅rmino general para tumores que comienzan en las c茅lulas gliales. Varios tumores se pueden considerar gliomas, incluyendo:

• Astrocitomas (que incluyen glioblastomas)
• Oligodendrogliomas
• Ependimomas

Alrededor de tres de 10 de todos los tumores encef谩licos son gliomas. Los gliomas son los tumores encef谩licos que crecen con mayor rapidez.

Astrocitomas

Los astrocitomas son tumores que se originan en c茅lulas gliales llamadas astrocitos. Alrededor de dos de cada 10 tumores encef谩licos son astrocitomas.

La mayor铆a de los astrocitomas se puede propagar ampliamente por el enc茅falo y se puede mezclar con el tejido encef谩lico normal, lo que puede hacer muy dif铆cil extirparlos mediante cirug铆a. En ocasiones, los astrocitomas se propagan a lo largo de las v铆as del l铆quido cefalorraqu铆deo (CSF). En muy raras ocasiones, se propagan fuera del enc茅falo o de la m茅dula espinal.

Al igual que con otros tipos de tumores encef谩licos, los astrocitomas a menudo se agrupan por grado.

Los astrocytomas de grado bajo (grado I o II) tienden a crecer lentamente. Estos incluyen:

• Astrocitomas no infiltrantes (grado I) que generalmente no invaden los tejidos adyacentes y suelen tener un pron贸stico favorable. Algunos ejemplos son: astrocitomas piloc铆ticos y astrocitomas subependimales de c茅lulas gigantes. Estos tipos son m谩s comunes en los ni帽os que en los adultos.
• Astrocitomas de grado II, como astrocitomas difusos y xantoastrocitomas pleom贸rficos(PXA). Estos tumores tienden a ser de crecimiento lento, pero pueden crecer en 谩reas cercanas, lo que puede hacer que sean m谩s dif铆ciles de extirpar con cirug铆a. Estos tumores pueden volverse m谩s agresivos y crecer m谩s r谩pido con el pasar del tiempo.

Los astrocitomas de alto grado (grado III o IV) tienden a crecer r谩pidamente y propagarse al tejido encef谩lico normal circundante. Estos incluyen:

• Astrocitomas anapl谩sicos (grado III)
• Glioblastomas (grado IV) que son los de m谩s r谩pido crecimiento. Estos tumores representan m谩s de la mitad de todos los gliomas y son los tumores malignos del enc茅falo m谩s comunes en los adultos.

Oligodendrogliomas

Estos tumores se originan en las c茅lulas gliales del enc茅falo llamadas oligodendrocitos. Estos son tumores en grado II que suelen crecer lentamente, pero la mayor铆a de 茅stos pueden crecer infiltr谩ndose en el tejido encef谩lico adyacente y no se pueden extirpar completamente mediante cirug铆a. Algunas veces, los oligodendrogliomas pueden propagarse a lo largo de las v铆as del l铆quido cefalorraqu铆deo, pero en contadas ocasiones se propagan fuera del enc茅falo o de la m茅dula espinal. Al igual que los astrocitomas, se pueden tornar m谩s agresivos con el paso del tiempo. Las formas muy agresivas (grados III) de estos tumores se conocen como oligodendrogliomas anapl谩sicos. Solo alrededor del 1% al 2% de los tumores encef谩licos son oligodendrogliomas.

Ependimomas

Estos tumores comienzan en las c茅lulas ependimales y, por lo general, crecen en los ventr铆culos o la m茅dula espinal en los adultos. Pueden variar desde tumores con grados bastante bajos (grado II) hasta tumores de grados m谩s altos (grados III), a los cuales se les llama ependimomas anapl谩sicos. Alrededor del 2% de los tumores encef谩licos son ependimomas.

Son m谩s propensos a propagarse a lo largo de las v铆as del l铆quido cefalorraqu铆deo que los otros gliomas, pero no se propagan fuera del enc茅falo o de la m茅dula espinal. Estos tumores pueden obstaculizar el flujo del l铆quido cefalorraqu铆deo de los ventr铆culos, dando lugar al agrandamiento del ventr铆culo, una afecci贸n llamada hidrocefalia.

Algunos (no todos) ependimomas pueden ser extirpados por completo y curados mediante cirug铆a. Sin embargo, el tratamiento de ellos puede a veces ser dif铆cil, ya que se pueden propagar por las superficies ependimales y las v铆as del l铆quido cefalorraqu铆deo. Los ependimomas de la m茅dula espinal tienen las mayores probabilidades de curarse mediante cirug铆a, pero el tratamiento puede causar efectos secundarios asociados con da帽o a los nervios.

Meningiomas

Los meningiomas se originan a partir de las meninges (las capas de tejido que rodean la parte exterior del enc茅falo y de la m茅dula espinal). Aproximadamente uno de cada tres tumores encef谩licos primarios y de la m茅dula espinal son meningiomas. 脡stos son los tumores encef谩licos primarios m谩s comunes en los adultos (aunque hablando con propiedad, en realidad no son tumores encef谩licos).

El riesgo de estos tumores aumenta con la edad. Se presentan casi el doble en las mujeres. Algunas veces, estos tumores tienden a presentarse en familias, especialmente en aquellas con neurofibromatosis, un s铆ndrome en el cual las personas desarrollan muchos tumores benignos del tejido nervioso.

Con frecuencia, a los meningiomas se les asigna un grado, seg煤n la apariencia de las c茅lulas bajo el microscopio.

• Los meningiomas de grado I (benignos) tienen las c茅lulas m谩s parecidas a las c茅lulas normales. 脡stos son los tipos de meningiomas m谩s comunes. La mayor铆a de estos tumores se pueden curar mediante cirug铆a, pero algunos crecen muy cerca de estructuras vitales en el enc茅falo o los nervios craneales y no se pueden curar solo mediante cirug铆a.
• Los meningiomas de grado II (at铆pico o invasivo) por lo general tienen c茅lulas que lucen un poco m谩s anormales. Pueden crecer directamente invadiendo el tejido encef谩lico y el hueso adyacente y son m谩s propensos a regresar (recurrir) despu茅s de la cirug铆a.
• Los meningiomas de grado III (anapl谩sicos o malignos) tienen las c茅lulas que lucen m谩s anormales. 脡stos son los tipos de meningiomas menos comunes. Estos tumores suelen crecer r谩pidamente, pueden crecer invadiendo el tejido encef谩lico y el hueso adyacente y son los que tienen la mayor probabilidad de regresar despu茅s del tratamiento. Algunos incluso se pueden propagar a otras partes del cuerpo.

Meduloblastomas

Los meduloblastomas se originan a partir de c茅lulas neuroectodermales (c茅lulas nerviosas primitivas) en el cerebelo.  Estos tumores son de r谩pido crecimiento (grado IV) y a menudo se propagan a lo largo de las v铆as del l铆quido cefalorraqu铆deo, aunque se pueden tratar mediante cirug铆a, radioterapia y quimioterapia.

Los meduloblastomas son mucho m谩s comunes en los ni帽os que en los adultos. Son parte de una clase de tumores llamados tumores embrionarios que tambi茅n se pueden originar en otras partes del sistema nervioso central. Para m谩s informaci贸n sobre estos tumores, consulte, Tumores de enc茅falo y de m茅dula espinal en ni帽os.

Gangliogliomas

Los gangliogliomas tienen tanto neuronas como c茅lulas gliales. Estos tumores son muy infrecuentes en los adultos. Por lo general, crecen lentamente (grado I) y a menudo se pueden curar mediante cirug铆a solamente o cirug铆a combinada con radioterapia.

Schwannomas (neurilemomas)

Los schwannomas se originan en las c茅lulas de Schwann, la cuales rodean y a铆slan a los pares craneales y otros nervios. 脡stos representan alrededor de 8% de todos los tumores del sistema nervioso central.

Los schwannomas son casi siempre tumores benignos (grado I) que  pueden originarse a partir de cualquier par craneal. Cuando se originan en el par craneal responsable de la audici贸n y el balance cercano al cerebelo, se les llama schwannomas vestibulares o neuromas ac煤sticos. Tambi茅n se originan en los nervios espinales despu茅s del punto donde han dejado la m茅dula espinal. Cuando esto ocurre, pueden comprimir la m茅dula espinal, lo que causa debilidad, p茅rdida sensorial y problemas con los intestinos y la vejiga.

Craneofaringiomas

Estos tumores de crecimiento lento (grado I) comienzan en la parte superior de la gl谩ndula pituitaria, pero debajo del enc茅falo en s铆. Pueden causar presi贸n sobre la gl谩ndula pituitaria y el hipot谩lamo, causando problemas hormonales. Debido a que se originan muy cerca de los nervios 贸pticos, tambi茅n pueden causar problemas con la visi贸n. Su tendencia de adherirse a estas estructuras importantes puede hacer dif铆cil su extirpaci贸n total sin causar da帽o a la visi贸n o al balance hormonal. Los craneofaringiomas son m谩s comunes en ni帽os, aunque a veces se presentan en adultos.

Otros tumores que pueden comenzar en el enc茅falo o en sus alrededores

Cordomas

Estos tumores poco comunes se originan en el hueso situado en la base del cr谩neo o en el extremo inferior de la columna vertebral. Los cordomas no se originan en el sistema nervioso central, pero pueden causar lesi贸n al enc茅falo adyacente o la m茅dula espinal al comprimirlos.

Si es posible, estos tumores son tratados mediante cirug铆a. A menudo, le sigue radioterapia, aunque suelen regresar en la misma 谩rea despu茅s del tratamiento, lo que causa m谩s da帽o. No suelen propagarse a otros 贸rganos. Para m谩s informaci贸n sobre los cordomas, consulte C谩ncer de hueso.

Linfomas no Hodgkin

Los linfomas son c谩nceres que se originan en los gl贸bulos blancos llamados linfocitos (uno de los tipos principales de c茅lula del sistema inmunitario). La mayor铆a de los linfomas se originan en otras partes del cuerpo, pero algunos comienzan en el sistema nervioso central (se llaman linfomas primarios del sistema nervioso central).

Estos linfomas son m谩s comunes en personas con problemas del sistema inmunitario, como aquellas infectadas con VIH, el virus que causa SIDA o AIDS. Debido a los tratamientos nuevos contra el SIDA, los linfomas primarios del sistema nervioso central se han vuelto menos comunes en los 煤ltimos a帽os. Representan alrededor del 2% de los tumores encef谩licos primarios.

A menudo, estos linfomas crecen r谩pidamente y pueden ser dif铆ciles de tratar. No obstante, los avances recientes en la quimioterapia han mejorado el pron贸stico de las personas que padecen estos c谩nceres. Para obtener m谩s informaci贸n sobre los linfomas primarios del sistema nervioso central (incluyendo tratamiento), consulte Linfoma no Hodgkin.

Tumores en la gl谩ndula pituitaria

Los tumores que se originan en la gl谩ndula pituitaria casi siempre son benignos (no cancerosos). Sin embargo, a煤n pueden causar problemas si estos tumores crecen lo suficiente como para presionar las estructuras adyacentes o si producen demasiada cantidad de cualquier clase de hormona.